Πολλαπλή σκλήρυνση

Πολλαπλή σκλήρυνση

 

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μία Χρόνια, Πολύπλοκη, Απρόβλεπτη Νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ) με διαφορετική κλινική πορεία που δυνατόν να οδηγήσει συχνά σε αναπηρία.

Η νόσος αυτή ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από τη σφραγίδα της φλεγμονής, της απομυελίνωσης, της γλοίωσης, της αξονικής εκφύλισης και τέλος της δυσλειτουργίας λόγω πλήρους αποδιοργάνωσης του ανοσοποιητικού συστήματος. Ακόμη και σήμερα δεν είναι πλήρως γνωστοί όλοι οι μηχανισμοί, οι παθοφυσιολογικοί και αιτιοπαθογενετικoί της Πολλαπλής Σκλήρυνσης . Είναι, όμως, αποδεκτό ότι στην υποτροπιάζουσα φάση επικρατεί το φλεγμονώδες απομυελινωτικό στοιχείο, το οποίο χαρακτηρίζεται κλινικά από υποτροπιάζοντα επεισόδια εξάρσεων και υφέσεων, ενώ το νευροεκφυλιστικό στοιχείο που οδηγεί σε πλέον εκτεταμένη βλάβη του εγκεφάλου, συμβαίνει παράλληλα με τη φλεγμονώδη διεργασία στην προϊούσα μορφή της νόσου .

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση αφορά περισσότερα από 2,1 εκατομμύρια ανθρώπων παγκοσμίως, πάνω από 400.000 στις ΗΠΑ και πάνω από 10.000 στην Ελλάδα, με μία μέση συχνότητα 200 άτομα να προσβάλλονται το χρόνο. Η Πολλαπλή Σκλήρυνση αφορά άτομα οποιασδήποτε ηλικίας από την πρώτη παιδική ηλικία μέχρι και την ηλικία των 65 ετών. Ωστόσο, η πρώτη εμφάνιση της νόσου γίνεται κυρίως στις ηλικίες μεταξύ 17-40 ετών. Συνήθως η Πολλαπλή Σκλήρυνση αρχίζει από την εφηβική ηλικία με μία έξαρση στο χρονικό διάστημα 20-40 ετών και επικρατεί στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες σε αναλογία 3 προς 1.

Αν και η αιτιολογία της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστή, θεωρείται ότι οφείλεται σε ένα σύμπλεγμα περιβαλλοντικών, λοιμωδών και ανοσολογικών εναυσμάτων σε άτομα γενετικά ευάλωτα. Μειωμένη έκθεση στον ήλιο (ή έλλειψη βιταμίνης D), κάπνισμα, λοίμωξη από τον ιό Epstein – Barr (EBV), αποτελούν παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της Πολλαπλής Σκλήρυνσης, οι οποίοι κατά καιρούς φέρονται ως παράγοντες κακής πρόγνωσης. Επιπλέον, έχει βρεθεί ότι το 40% των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση έχουν τύπο ιστοσυμβατότητας HLA – DR2, γεγονός που δηλώνει γενετική προδιάθεση, σχετιζόμενη με αυτό το γονίδιο, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι όλα τα άτομα με HLA – DR2 θα αναπτύξουν ΠΣ . Κλινικά η Πολλαπλή Σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από διαφορετικές μορφές, με πολλές ιδιομορφίες.

Οι υπoτύποι της νόσου είναι τέσσερις:

  • Υποτροπιάζουσα μορφή (RRMS).
  • Δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή (SPMS).
  • Πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή (PPMS).
  • Προϊούσα υποτροπιάζουσα μορφή (PRMS).

Κάθε μορφή Πολλαπλής Σκλήρυνσης ποικίλλει σε βαρύτητα, ένταση και διάρκεια, ενώ χαρακτηρίζεται από διαφορετικό ιστοπαθολογικό υπόστρωμα. Στις ιδιομορφίες της νόσου, που σχετίζεται με το γεγονός ότι αφορά νεαρές ηλικίες (20-40 ετών), ανήκει και το υψηλό οικονομικό κόστος σε σχέση με άλλες χρόνιες παθήσεις, δημιουργώντας έντονο αντίκτυπο στην υγεία, ποιότητα ζωής, παραγωγικότητα και εργασία διαχρονικά.

Η πρώιμη φαρμακευτική παρέμβαση στη νόσο καθυστερεί την ανάπτυξη αναπηρίας και επομένως μειώνει τις προβλεπόμενες δαπάνες και βελτιώνει την κλινική εξέλιξη των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση. Επιπλέον η ατροφία και η αξονική εκφύλιση, οι οποίες μπορεί να εμφανίζονται από αρχικά στάδια της νόσου διαπιστώνονται με τη μαγνητική τομογραφία (MRI). Για αυτό απαιτούνται στην αρχή της νόσου συχνότερες μαγνητικές τομογραφίες που μπορεί να αυξάνουν το κόστος της νόσου, αλλά παράλληλα η πρώιμη διάγνωση και παρέμβαση βελτιστοποιεί την κλινική κατάσταση του ασθενούς και τις δαπάνες στη μακροχρόνια αντιμετώπισή της.

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι νόσος όπου δεν υπάρχει ριζική αιτιολογική θεραπεία. Ως αποτέλεσμα εφαρμόζονται θεραπείες στην οξεία φάση (κορτιζόνη) για την υποχώρηση της φλεγμονής και της υποτροπής, συμπτωματική θεραπεία για τα επιμέρους συμπτώματα (δυσουρία, κόπωση, σπαστικότητα, κ.λπ.) ως και συνεχή ανοσοτροποποιητική θεραπεία (ΑΤΘ) για τη δυνατή πρόληψη ή αραίωση της συχνότητας και βαρύτητας των υποτροπών.

Η συνεχής ανοσοτροποποιητική θεραπεία είναι χρόνια θεραπεία με πολλές ιδιαιτερότητες τόσο στον τρόπο, τη συχνότητα χορήγησης, τη σύσταση καθώς και την αποτελεσματικότητα, την ανοχή και την ασφάλεια. Ο ασθενής θα πρέπει να δεχθεί να υπακούσει και να εφαρμόσει με θρησκευτική ευλάβεια την προτεινόμενη θεραπεία προκειμένου να υπάρξουν εμφανή αποτελέσματα σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες από τις μελέτες. Ι

διαιτερότητες Ασθενούς με Πολλαπλή Σκλήρυνση

Ο ασθενής με Πολλαπλή Σκλήρυνση εμφανίζει ιδιαιτερότητες που απαιτούν καλή επίγνωση της νόσου καταρχήν και αφετέρου δυνατότητα προσέγγισης και ανάλυσης των αντιδράσεων του από το θεράποντα με υπομονή και επιμονή. Η διάγνωση «Πολλαπλή Σκλήρυνση» αποτελεί μία από τις εφιαλτικές διαγνώσεις που τρομάζουν τον ασθενή. Γιατί, Επειδή αν και νόσος γνωστή από αιώνες ακόμη περιβάλλεται από ένα μανδύα άγνοιας για τον κόσμο ακόμα και τους γιατρούς, γεγονός που μεγιστοποιεί τους πιθανούς κινδύνους και την αμφίβολη πρόγνωση. Κυρίως, όμως, αυτό συμβαίνει διότι δεν υπάρχει μία θεραπεία που να «ξεριζώνει» την ασθένεια, παρά το πλήθος θεραπειών, που έχουν αναπτυχθεί την τελευταία εικοσαετία.

Ο ιατρός οφείλει να αφαιρέσει το μανδύα της άγνοιας γύρω από τη νόσο και με πολύ απλά και κατανοητά λόγια να εξηγήσει ότι πρόκειται για μία αυτοάνοση (αυτοκαταστροφική) ασθένεια για την οποία πλέον γνωρίζουμε πολλά στοιχεία για το profile της, τον τρόπο που εμφανίζεται και πως πρέπει σφαιρικά να αντιμετωπιστεί από τον ασθενή. Δεν πρόκειται για κατάσταση που δεν αντιμετωπίζεται. Αντίθετα. Η Πολλαπλή Σκλήρυνση απαιτεί σεβασμό και φροντίδα και όχι αδιαφορία ή φυγή ή άγνοια.

Επίσης στο καθημερινό ερώτημα των ασθενών «εγώ πότε θα κάτσω στο καροτσάκι,» η απάντηση είναι ότι: «δεν υπάρχουν όμοιοι ασθενείς σε αυτή τη νόσο και δεν κάθονται όλοι σε καροτσάκι και πολύ περισσότερο ποτέ στον ίδιο χρόνο». Η αντιμετώπιση της νόσου απαιτεί να μην υπάρχουν σκοτεινά σημεία, ή γκρίζες ζώνες για να μπορεί να υπάρξει ορθή αντιμετώπιση. Είναι απαραίτητο από την πρώτη στιγμή να δοθεί στήριξη στον ασθενή με απλές και περιεκτικές εξηγήσεις για τη νόσο και την πορεία της. Μόνο έτσι θα αποδεχθεί το γεγονός.

Θα πρέπει να τονισθεί ότι δε θα στερηθεί τα θέλω του στη ζωή, εργασία, γάμο, παιδιά, αν την αντιμετωπίσει άμεσα, ήρεμα και με σεβασμό και φροντίδα στη νόσο. Στην αρχή απαιτούνται περισσότερες της μίας επισκέψεις στο γιατρό για την πλήρη κατανόηση του προβλήματος, την αποδοχή και αφομοίωση της διάγνωσης. Θα πρέπει να καταλάβει ότι αυτό τον αγώνα δε θα τον κάνει μόνος του. Θα έχει συνοδοιπόρο τον ιατρό του, που θα τον καθοδηγεί και θα παρακολουθεί την πορεία του. Η ειλικρινής σχέση γιατρού – ασθενούς θα οδηγήσει στη σωστή αντιμετώπιση των προβλημάτων που θα προκύψουν.

 

Πηγή: www.iatriko.gr

 

Πολλαπλή σκλήρυνση